19.1. Miocardiopatías
Miocardiopatía: enfermedad en la que el músculo cardíaco presenta una alteración estructural o funcional que no puede explicarse suficientemente por una cardiopatía isquémica, hipertensiva, valvular o congénita.
Las miocardiopatías comprenden diversos fenotipos morfológicos y funcionales. En este tema se revisan los tres patrones clásicos con mayor interés fisiopatológico: dilatado, hipertrófico y restrictivo. Cada uno presenta un perfil hemodinámico característico que determina sus principales manifestaciones clínicas.
19.1.1. Miocardiopatía dilatada
La miocardiopatía dilatada se caracteriza por la dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos asociada a deterioro de la función sistólica que no puede explicarse únicamente por condiciones anormales de carga o por una enfermedad coronaria suficiente para justificarla. El ventrículo se dilata y pierde capacidad contráctil, desarrollando un patrón fisiopatológico similar al de una insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida.
Sus causas son numerosas. Existe una importante contribución genética, aunque en muchos pacientes no se identifica una causa concreta. Entre las formas adquiridas se encuentran el daño miocárdico posterior a una miocarditis, el consumo crónico de alcohol, algunos fármacos cardiotóxicos —especialmente las antraciclinas—, la miocardiopatía periparto y determinados trastornos endocrinos, metabólicos o nutricionales.
Las manifestaciones clínicas son fundamentalmente las de la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida: disnea de esfuerzo progresiva, intolerancia al ejercicio, ortopnea, edemas y signos de bajo gasto. La dilatación de las cavidades también favorece la aparición de insuficiencias valvulares funcionales, trombos intracavitarios y arritmias. Las arritmias ventriculares pueden ocasionar muerte súbita.
La miocardiopatía dilatada asociada al consumo crónico de alcohol puede presentar una mejoría significativa de la función ventricular tras la abstinencia, especialmente cuando se identifica antes de que exista un remodelado miocárdico irreversible.
19.1.2. Miocardiopatía hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un aumento del grosor de las paredes del ventrículo izquierdo que no puede explicarse únicamente por condiciones de sobrecarga, como la hipertensión arterial o la estenosis aórtica.
La distribución de la hipertrofia es variable, aunque con frecuencia afecta de forma predominante al tabique interventricular. El aumento de la masa miocárdica y la desorganización de las fibras disminuyen la distensibilidad ventricular. Como consecuencia, el ventrículo necesita presiones de llenado mayores a pesar de presentar una función sistólica global habitualmente conservada o aumentada: el trastorno predominante es, por tanto, la disfunción diastólica.
Su causa es frecuentemente genética y se asocia a variantes patogénicas en genes que codifican proteínas del sarcómero, como la cadena pesada de la betamiosina o la proteína C de unión a la miosina. Es una enfermedad hereditaria relativamente frecuente y constituye una causa importante de muerte súbita en personas jóvenes y deportistas.
En algunos pacientes existe además una obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo, generalmente relacionada con la hipertrofia septal y el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral. Esta forma se denomina miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
El grado de obstrucción aumenta cuando disminuye el volumen de la cavidad ventricular, por ejemplo al reducirse la precarga, y puede aumentar también cuando se incrementa la contractilidad.
Las manifestaciones clínicas incluyen disnea de esfuerzo, ángor, síncope y palpitaciones. El síncope puede obedecer a distintos mecanismos, entre ellos la obstrucción dinámica al tracto de salida, una respuesta anormal de la presión arterial durante el ejercicio o la aparición de arritmias. Las arritmias ventriculares y la muerte súbita constituyen las complicaciones más temidas.
La miocardiopatía hipertrófica obstructiva puede producir un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo que aumenta con la maniobra de Valsalva, porque disminuye la precarga y se reduce el tamaño de la cavidad ventricular. Por el contrario, las maniobras que aumentan la precarga, como la elevación pasiva de las piernas, tienden a disminuir la intensidad de la obstrucción y del soplo.
19.1.3. Miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por una marcada disminución de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado diastólico. Los ventrículos suelen presentar dimensiones normales o reducidas y la función sistólica puede mantenerse relativamente conservada, especialmente en las fases iniciales, pero las presiones de llenado se encuentran elevadas.
El aumento crónico de las presiones de llenado produce frecuentemente dilatación de ambas aurículas.
Sus causas incluyen enfermedades infiltrativas o de depósito, como la amiloidosis cardíaca y la hemocromatosis, así como determinadas formas de fibrosis endomiocárdica y otras enfermedades sistémicas que afectan al miocardio.
El patrón hemodinámico puede parecerse al de la pericarditis constrictiva: existe un llenado ventricular inicial relativamente rápido seguido de una limitación brusca de la expansión diastólica, con elevación de las presiones de llenado.
La distinción entre ambas entidades es clínicamente importante porque el origen de la restricción es diferente: en la miocardiopatía restrictiva la alteración reside fundamentalmente en el propio miocardio, mientras que en la pericarditis constrictiva el problema se encuentra en el pericardio rígido que rodea al corazón.
| Tipo | Cavidad ventricular | Fracción de eyección | Mecanismo principal | Causas frecuentes | Clínica predominante |
|---|---|---|---|---|---|
| Dilatada | ↑ cavidad ventricular | Reducida | ↓ contractilidad sistólica | Genética · alcohol · miocarditis previa · antraciclinas · periparto · idiopática | IC con FE reducida · arritmias · trombos intracavitarios · muerte súbita |
| Hipertrófica | Normal o ↓ · paredes engrosadas | Conservada o ↑ | ↓ distensibilidad diastólica · posible obstrucción dinámica del tracto de salida | Genética · alteraciones de proteínas del sarcómero | Disnea · ángor · síncope · palpitaciones · riesgo de muerte súbita |
| Restrictiva | Normal o ↓ · aurículas dilatadas | Habitualmente conservada al inicio | ↓ llenado diastólico por rigidez miocárdica | Amiloidosis · hemocromatosis · fibrosis endomiocárdica | Congestión sistémica · presiones de llenado elevadas · diagnóstico diferencial con constricción |
19.2. Endocarditis infecciosa
La endocarditis infecciosa es una infección del endocardio, habitualmente de las válvulas cardíacas. Puede aparecer sobre válvulas previamente lesionadas, prótesis valvulares o dispositivos intracardíacos, aunque microorganismos especialmente virulentos pueden infectar también válvulas previamente normales.
Endocarditis infecciosa: infección del endocardio valvular o mural asociada habitualmente a la formación de vegetaciones constituidas por fibrina, plaquetas, células inflamatorias y microorganismos.
Entre los microorganismos más importantes se encuentran Staphylococcus aureus, los estreptococos del grupo viridans y los enterococos. Streptococcus gallolyticus, anteriormente incluido dentro de Streptococcus bovis, presenta una asociación especialmente relevante con lesiones neoplásicas y preneoplásicas del colon.
Las vegetaciones son el substrato anatómico característico de la enfermedad. Su presencia tiene tres consecuencias fisiopatológicas principales.
La primera es la destrucción valvular. La infección puede destruir las valvas, perforar tejido valvular, lesionar las estructuras perivalvulares o provocar rotura de cuerdas tendinosas, produciendo una insuficiencia valvular aguda. A diferencia de las insuficiencias crónicas, las cavidades no disponen de tiempo para adaptarse al volumen regurgitante, por lo que la presión en la cavidad receptora puede aumentar bruscamente y producir edema agudo de pulmón o deterioro hemodinámico grave.
La segunda es la embolización. Fragmentos de las vegetaciones pueden desprenderse y alcanzar diferentes territorios. En la endocarditis izquierda pueden producir ictus, infartos esplénicos o renales, isquemia periférica o abscesos a distancia. En la endocarditis derecha, los émbolos alcanzan fundamentalmente la circulación pulmonar y pueden producir embolias sépticas pulmonares.
La tercera es la infección persistente. Las vegetaciones constituyen un foco desde el que los microorganismos pueden pasar repetidamente al torrente sanguíneo, manteniendo bacteriemia, fiebre y síndrome constitucional.
También pueden aparecer fenómenos vasculares e inmunológicos periféricos. Entre ellos se encuentran los nódulos de Osler —dolorosos y localizados típicamente en los pulpejos—, las lesiones de Janeway —máculas indoloras en palmas y plantas—, las manchas de Roth en la retina y la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos.
Izquierda: nódulos de Osler, lesiones nodulares eritematovioláceas localizadas típicamente en los pulpejos de los dedos. Derecha: lesiones de Janeway, máculas eritematosas o hemorrágicas, planas, localizadas en palmas y plantas.
La endocarditis infecciosa derecha, especialmente tricuspídea, presenta una asociación característica con el uso de drogas por vía intravenosa. Staphylococcus aureus es un agente especialmente frecuente y las vegetaciones pueden producir embolias sépticas pulmonares con infiltrados pulmonares, nódulos o lesiones cavitadas.
El diagnóstico de endocarditis infecciosa combina los datos microbiológicos, especialmente los hemocultivos, con la demostración de afectación cardíaca mediante técnicas de imagen. La ecocardiografía es fundamental para identificar vegetaciones, insuficiencia valvular nueva y complicaciones perivalvulares; la ecocardiografía transesofágica presenta mayor sensibilidad que la transtorácica en determinadas situaciones.
Estos hallazgos se integran en los criterios diagnósticos de Duke-ISCVID.
→ T15. Exploraciones complementarias en cardiología
19.3. Pericardiopatías
El pericardio es una membrana serosa formada por dos hojas que rodea al corazón. Entre ambas existe una pequeña cantidad de líquido que facilita su deslizamiento durante el ciclo cardíaco.
Las enfermedades del pericardio pueden manifestarse mediante diferentes síndromes. La pericarditis aguda representa fundamentalmente un proceso inflamatorio; el derrame pericárdico consiste en una acumulación anormal de líquido; y el taponamiento y la pericarditis constrictiva producen alteraciones hemodinámicas al limitar el llenado cardíaco.
19.3.1. Pericarditis aguda
La pericarditis aguda es la inflamación del pericardio. En los países desarrollados, la mayoría de los casos son idiopáticos o presumiblemente víricos. Otras causas incluyen infecciones bacterianas —especialmente la tuberculosis en determinadas regiones—, enfermedades autoinmunes, uremia, neoplasias y los síndromes inflamatorios posteriores a lesión cardíaca, como los que pueden aparecer después de un infarto de miocardio o una intervención cardíaca.
El síntoma cardinal es el dolor torácico pericárdico: habitualmente agudo, retroesternal o precordial, de características pleuríticas y dependiente de la posición. Característicamente empeora en decúbito supino y mejora al sentarse e inclinarse hacia delante.
En la auscultación puede detectarse un roce pericárdico, un sonido superficial producido por el rozamiento de las hojas pericárdicas inflamadas. Es un hallazgo muy característico, aunque puede ser transitorio y su ausencia no excluye el diagnóstico.
El ECG de la pericarditis aguda puede mostrar elevación difusa del segmento ST, habitualmente de morfología cóncava, asociada a descenso del segmento PR. A diferencia del síndrome coronario agudo con elevación del ST, las alteraciones suelen afectar múltiples territorios y no respetan la distribución de una arteria coronaria.
La morfología cóncava del ST puede orientar, pero por sí sola no permite diferenciar una pericarditis de un infarto agudo de miocardio.
La interpretación detallada del ECG en la pericarditis aguda y su diagnóstico diferencial con los síndromes coronarios se desarrollan en el tema de exploraciones complementarias en cardiología.
→ T15. Exploraciones complementarias en cardiología
19.3.2. Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco
El derrame pericárdico es la acumulación anormal de líquido en el espacio pericárdico. El líquido puede ser un trasudado, un exudado inflamatorio, sangre —hemopericardio— o, con menor frecuencia, líquido quiloso.
La repercusión hemodinámica del derrame depende tanto del volumen acumulado como, sobre todo, de la velocidad de acumulación.
Cuando el líquido se acumula lentamente, el pericardio puede distenderse progresivamente y tolerar volúmenes muy elevados antes de comprometer el llenado cardíaco. Por el contrario, una acumulación rápida de un volumen mucho menor puede elevar bruscamente la presión intrapericárdica y producir taponamiento.
Taponamiento cardíaco: situación hemodinámica en la que el aumento de la presión intrapericárdica comprime las cámaras cardíacas, dificulta su llenado diastólico y reduce el gasto cardíaco, pudiendo producir un shock obstructivo.
A medida que aumenta la presión intrapericárdica, esta comienza a dificultar el llenado de las cámaras con menor presión, especialmente las cavidades derechas. Puede aparecer colapso de la aurícula y el ventrículo derechos durante determinadas fases del ciclo cardíaco y las presiones diastólicas de las cámaras tienden a igualarse.
La disminución del llenado ventricular reduce el volumen sistólico y el gasto cardíaco, activando mecanismos compensadores como la taquicardia y la vasoconstricción periférica.
La tríada de Beck describe tres manifestaciones clásicas del taponamiento: hipotensión arterial por disminución del gasto cardíaco, ingurgitación yugular por elevación de la presión venosa y ruidos cardíacos apagados. La tríada completa no está presente en todos los pacientes.
Otro hallazgo característico es el pulso paradójico, definido como una caída inspiratoria exagerada de la presión arterial sistólica, superior a 10 mmHg. Durante la inspiración aumenta el retorno venoso al ventrículo derecho; como el corazón se encuentra confinado dentro de un espacio pericárdico cuya presión está elevada, la expansión del ventrículo derecho desplaza el tabique hacia el ventrículo izquierdo y reduce su llenado y su volumen sistólico.
El taponamiento cardíaco con deterioro hemodinámico es una emergencia. El tratamiento requiere la evacuación urgente del líquido pericárdico, habitualmente mediante pericardiocentesis guiada por imagen. En determinadas causas, como algunos hemopericardios traumáticos o complicaciones quirúrgicas, puede ser necesario un drenaje quirúrgico.
19.3.3. Pericarditis constrictiva
La pericarditis constrictiva es un síndrome producido por un pericardio engrosado, fibrosado y, en ocasiones, calcificado, que pierde su distensibilidad e impide la expansión normal de las cámaras cardíacas durante la diástole.
Su etiología depende del contexto epidemiológico. En los países desarrollados predominan las formas idiopáticas y las relacionadas con cirugía cardíaca previa o radioterapia mediastínica. La tuberculosis continúa siendo una causa muy importante en regiones de elevada prevalencia y en determinados grupos de riesgo.
El pericardio rígido actúa como una coraza que limita la expansión cardíaca durante la diástole. El llenado ventricular es inicialmente rápido, pero se detiene de forma brusca cuando las cámaras alcanzan el límite impuesto por el pericardio no distensible.
Como consecuencia, aumentan las presiones de llenado y aparece una marcada interdependencia entre ambos ventrículos. La congestión venosa sistémica suele dominar el cuadro clínico, con ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas periféricos y ascitis.
El signo de Kussmaul consiste en el aumento, o la ausencia de la disminución fisiológica, de la presión venosa yugular durante la inspiración. Se produce porque el corazón constreñido no puede acomodar adecuadamente el aumento inspiratorio del retorno venoso.
La pericarditis constrictiva puede presentar un patrón hemodinámico parecido al de la miocardiopatía restrictiva, pero el origen del defecto es diferente: pericárdico en la constricción y miocárdico en la restricción.
| Síndrome | Mecanismo | Síntoma / signo clave | ECG / imagen | Comentario clínico |
|---|---|---|---|---|
| Pericarditis aguda | Inflamación del pericardio | Dolor pleurítico y posicional · roce pericárdico | ↑ ST difuso + ↓ PR · derrame variable en ecocardiografía | Suele ser idiopática o vírica en países desarrollados |
| Derrame pericárdico | Acumulación de líquido en el saco pericárdico | Puede ser asintomático o dar disnea / opresión | Ecocardiografía: espacio líquido pericárdico | La repercusión depende mucho de la velocidad de acumulación |
| Taponamiento cardíaco | ↑ presión intrapericárdica → dificultad de llenado diastólico | Hipotensión · ingurgitación yugular · ruidos apagados · pulso paradójico | Ecocardiografía: colapso de cavidades derechas · derrame | Emergencia hemodinámica → drenaje urgente |
| Pericarditis constrictiva | Pericardio rígido → restricción diastólica crónica | Congestión venosa sistémica · signo de Kussmaul · posible knock pericárdico | Eco / TC / RM: pericardio engrosado, fisiología constrictiva | Diagnóstico diferencial fundamental con miocardiopatía restrictiva |
