18.1. Introducción
Entre la cuarta y quinta semana de desarrollo, en la región cervicofacial del embrión aparece el aparato faríngeo que consiste en un conjunto de arcos, bolsas, hendiduras y membranas que va a dar lugar a gran parte de las estructuras de la cabeza y el cuello.
Es una de las zonas más densas en nomenclatura de toda la embriología, pero la lógica que la sostiene es sencilla si se entiende el origen de cada componente.
Arcos faríngeos: engrosamientos mesodérmicos, revestidos por fuera de ectodermo y por dentro de endodermo, que se disponen en pares a ambos lados del intestino faríngeo. Entre arco y arco, por fuera, se forman las hendiduras faríngeas (origen ectodérmico); por dentro, se forman las bolsas faríngeas (origen endodérmico).
El ser humano desarrolla cinco arcos faríngeos identificables (numerados I a IV y VI, ya que el V regresa sin dejar derivados), cinco bolsas faríngeas y cuatro hendiduras. Cada arco contiene, desde el principio, los mismos cuatro componentes:
- Un elemento cartilaginoso o esquelético.
- Una musculatura propia.
- Un nervio craneal.
- Un vaso arterial (arco aórtico correspondiente, ya estudiado en el tema de sistema arterial).
Esta organización compartida es la que permite predecir los derivados de cada arco simplemente conociendo su número.
Cada arco faríngeo lleva su propio nervio craneal, y ese nervio inerva toda la musculatura que deriva de ese arco, esté donde esté en el adulto. Por eso el examen de pares craneales permite deducir, indirectamente, qué arco faríngeo dio origen a una estructura muscular concreta.
18.2. Los pares faríngeos: arco, bolsa y hendidura
18.2.1. Primer par faríngeo (mandibular)
El primer arco faríngeo desarrolla el cartílago de Meckel, que sirve de molde para la formación de la mandíbula (aunque la mandíbula se osifica después por osificación membranosa alrededor del cartílago, no a partir de él). La porción dorsal del cartílago de Meckel origina el martillo y el yunque, los dos primeros huesecillos de la cadena osicular.
Su musculatura derivada son los músculos masticadores (temporal, masetero, pterigoideos), el milohioideo, el vientre anterior del digástrico, el tensor del tímpano y el tensor del velo del paladar. Todos ellos están inervados por la tercera rama del trigémino, el nervio mandibular (V par), coherente con el origen común en el primer arco.
La primera bolsa faríngea se invagina en sentido dorsolateral y forma el divertículo o tubo timpánico. De él derivan dos estructuras que en el adulto parecen distintas pero comparten origen:
- La cavidad timpánica primitiva (el espacio que rodea a los huesecillos).
- La trompa de Eustaquio (el conducto que comunica esa cavidad con la faringe).
La primera hendidura faríngea es la única de las cuatro que persiste como estructura definitiva en el adulto: forma el conducto auditivo externo.
La primera hendidura faríngea, asociada a este arco, es la única que persiste en el adulto: forma el conducto auditivo externo (Tema 20 · Desarrollo del ojo y del oído).
18.2.2. Segundo par faríngeo (hioideo)
El cartílago de Reichert, propio del segundo arco, origina el estribo, la apófisis estiloides del temporal, el ligamento estilohioideo y el asta menor junto con la porción superior del cuerpo del hueso hioides.
La musculatura derivada incluye los músculos de la mímica facial, el estilohioideo y el vientre posterior del digástrico, todos inervados por el nervio facial (VII par).
El segundo arco faríngeo crece más rápido que el tercero y el cuarto, y termina cubriéndolos por fuera. Esta migración es la que origina el seno cervical (ver apartado 18.4).
La segunda bolsa faríngea da origen al anillo linfático perifaríngeo de Waldeyer, un conjunto de seis amígdalas dispuestas en anillo alrededor de la entrada de la faringe: dos palatinas, dos tubáricas, una faríngea y una lingual.
El anillo de Waldeyer es la primera línea de defensa inmunológica frente a patógenos que entran por vía oral o nasal, de ahí que las amígdalas palatinas (las más grandes y accesibles a la exploración) sean también las que con más frecuencia se inflaman produciendo amigdalitis.
La segunda hendidura faríngea es la responsable de la formación del seno cervical. En lugar de desaparecer sin más, crece activamente y cubre por fuera a la tercera y cuarta hendidura, que sí desaparecen sin dejar derivado propio.
18.2.3. Tercer par faríngeo
Su cartílago origina el asta mayor y la porción inferior del cuerpo del hioides. La musculatura derivada se reduce al músculo estilofaríngeo, inervado por el nervio glosofaríngeo (IX par), el nervio propio de este arco.
La tercera bolsa faríngea tiene dos destinos según su zona:
- La zona dorsal origina las glándulas paratiroides inferiores.
- La zona ventral origina el timo, que desciende activamente hasta alcanzar su posición definitiva en el tórax, por delante del corazón (ver apartado 18.3.).
La tercera hendidura faríngea desaparece por completo, incorporada al seno cervical al igual que la cuarta.
18.2.4. Cuarto y sexto par faríngeos
Los arcos cuarto y sexto (el quinto regresa sin dejar derivados en la especie humana) se estudian juntos porque comparten inervación: ambos dependen del nervio vago (X par), a través de sus ramas laríngea superior (cuarto arco) y laríngea recurrente (sexto arco).
Su mesénquima forma el esqueleto cartilaginoso de la laringe (tiroides, cricoides, aritenoides, corniculados y cuneiformes) y toda la musculatura intrínseca y extrínseca de la laringe y la faringe.
La cuarta bolsa faríngea origina, en su zona dorsal, las glándulas paratiroides superiores.
La quinta bolsa, mucho más pequeña, desaparece casi por completo, salvo un remanente que forma el cuerpo ultimobranquial o último cuerpo branquial. Esta estructura se incorpora al tiroides ya formado y da lugar a las células C, secretoras de calcitonina.
No existe una cuarta hendidura funcionalmente distinta de la tercera. Ambas desaparecen del mismo modo, cubiertas por el crecimiento del segundo arco.
La quinta bolsa faríngea no tiene arco ni hendidura asociados en el humano (el quinto arco es vestigial), pero su derivado, el cuerpo ultimobranquial, es de los más preguntados en examen precisamente porque rompe el patrón esperado: es la única bolsa cuyo derivado no procede del propio esbozo tiroideo medial.
La relación arco-nervio craneal es uno de los contenidos con más rentabilidad de examen de todo el tema:
(1) I → V par.
(2) II → VII par
(3) III → IX par
(4) IV/VI → X par.
Memorizada así, permite reconstruir toda la tabla de derivados musculares sin necesidad de aprenderla estructura por estructura.
| Arco | Nervio craneal | Esqueleto | Musculatura |
|---|---|---|---|
| I | V (trigémino, rama mandibular) | Cartílago de Meckel → martillo, yunque, mandíbula | Masticadores, milohioideo, digástrico (vientre anterior), tensor del tímpano, tensor del velo del paladar |
| II | VII (facial) | Cartílago de Reichert → estribo, apófisis estiloides, asta menor y cuerpo superior del hioides | Mímica facial, estilohioideo, digástrico (vientre posterior) |
| III | IX (glosofaríngeo) | Asta mayor y cuerpo inferior del hioides | Estilofaríngeo |
| IV / VI | X (vago): laríngeo superior / recurrente | Cartílagos laríngeos (tiroides, cricoides, aritenoides...) | Musculatura intrínseca y extrínseca de laringe y faringe |
| Nº | Arco faríngeo (mesodermo) | Bolsa faríngea (endodermo) | Hendidura faríngea (ectodermo) |
|---|---|---|---|
| I | Cartílago de Meckel: martillo, yunque, mandíbula. N. V. Mm. masticadores | Tubo timpánico: caja timpánica primitiva, trompa de Eustaquio | Única que persiste: conducto auditivo externo |
| II | Cartílago de Reichert: estribo, apófisis estiloides, asta menor del hioides. N. VII. Musculatura mímica | Anillo linfático de Waldeyer: amígdalas palatinas, tubáricas, faríngea y lingual | Desaparece: crece sobre la 3ª y 4ª y origina el seno cervical |
| III | Asta mayor y cuerpo inferior del hioides. N. IX. M. estilofaríngeo | Timo y glándula paratiroides inferior | Desaparece: incorporada al seno cervical |
| IV / VI | Cartílagos laríngeos. N. X (laríngeo superior y recurrente). Musculatura laríngea y faríngea | Glándula paratiroides superior | Desaparece: incorporada al seno cervical |
| V | Vestigial, sin derivados en el humano | Cuerpo ultimobranquial: origina las células C del tiroides (calcitonina) | No existe una 5ª hendidura |
18.3. Derivados endocrinos: la glándula tiroides
El tiroides es la primera glándula endocrina en aparecer durante el desarrollo. Se origina como un engrosamiento endodérmico en el suelo de la faringe primitiva, en un punto que queda marcado en el adulto como el agujero ciego, en la base de la lengua.
Desde ahí, el esbozo tiroideo desciende siguiendo un trayecto ventral hasta alcanzar su posición definitiva por delante de la tráquea, hacia la séptima semana. Durante ese descenso queda un cordón epitelial transitorio que lo conecta con su punto de origen: el conducto tirogloso.
El conducto tirogloso debería obliterarse por completo durante el desarrollo. Cuando persiste total o parcialmente da lugar a la masa congénita cervical media más frecuente en la infancia: el quiste tirogloso, típicamente en la línea media y que asciende con la deglución al estar conectado al hueso hioides.
Las células C del tiroides, secretoras de calcitonina, no proceden de este esbozo medial sino del cuerpo ultimobranquial, un derivado transitorio de la quinta bolsa faríngea que migra y se incorpora al tiroides ya formado.
Es un origen embriológico distinto (cresta neural, vía cuerpo ultimobranquial) del resto del parénquima tiroideo, de ahí que las células C tengan un comportamiento funcional y patológico diferenciado (por ejemplo, en el carcinoma medular de tiroides).
Las paratiroides completan el cuadro de derivados endocrinos del aparato faríngeo:
- Las paratiroides inferiores derivan de la tercera bolsa faríngea, junto con el timo.
- Las paratiroides superiores derivan de la cuarta bolsa.
Esta diferencia de origen tiene una consecuencia práctica: al compartir bolsa con el timo, las paratiroides inferiores recorren un trayecto de descenso más largo (arrastradas por el propio descenso del timo hacia el tórax), lo que explica que su posición final sea más variable que la de las superiores y que, ocasionalmente, aparezcan paratiroides ectópicas en el mediastino.
La asociación embriológica entre timo (3ª bolsa) y paratiroides inferiores explica el síndrome de DiGeorge: un fallo en el desarrollo de la 3ª y 4ª bolsas faríngeas que cursa simultáneamente con hipoplasia tímica (inmunodeficiencia) e hipoparatiroidismo (hipocalcemia).
18.4. El seno cervical
Durante la quinta semana, el segundo arco faríngeo crece más deprisa que el tercero y el cuarto, y llega a cubrirlos externamente. El espacio que queda entre el segundo arco y los arcos que cubre se llama seno cervical.
En condiciones normales, el seno cervical se oblitera por completo antes del nacimiento. Su persistencia parcial es la causa de dos entidades clínicas relacionadas pero distintas:
- El quiste branquial: cuando queda una cavidad cerrada.
- La fístula branquial: cuando queda un trayecto comunicante con la piel, típicamente en el borde anterior del esternocleidomastoideo.
No confundir estas malformaciones con el quiste tirogloso del apartado anterior: el quiste branquial se localiza lateral (borde del esternocleidomastoideo) y el tirogloso en la línea media, un dato que suele usarse como pregunta diferencial de examen.
Resumen de las malformaciones clave del tema, organizadas por estructura de origen:
Quiste/fístula tirogloso → persistencia del conducto tirogloso (línea media, asciende con la deglución).
Quiste/fístula branquial → persistencia del seno cervical (lateral, borde del esternocleidomastoideo).
Síndrome de DiGeorge → fallo de 3ª y 4ª bolsas faríngeas (hipoplasia tímica + hipoparatiroidismo).
Tejido tiroideo ectópico (tiroides lingual) → fallo de descenso completo del esbozo tiroideo desde el agujero ciego.
18.5. Glándulas salivares
Las glándulas salivares mayores se desarrollan entre la sexta y la duodécima semana a partir de yemas epiteliales que proliferan hacia el mesénquima subyacente, con un origen que varía según la glándula.
- La parótida es la primera en aparecer (sexta semana) y se origina del ectodermo del vestíbulo bucal primitivo.
- Las glándulas submandibular y sublingual aparecen algo más tarde (séptima y octava semana respectivamente) y derivan del endodermo del suelo de la boca.
En los tres casos, el epitelio glandular prolifera formando cordones sólidos que se ramifican progresivamente dentro del mesénquima circundante.
Este proceso de ramificación no se canaliza (no forma una luz permeable) hasta fases avanzadas de la gestación, por lo que las glándulas no son funcionalmente activas hasta cerca del nacimiento. El mesénquima que rodea los cordones epiteliales origina la cápsula y el tejido conectivo de sostén de la glándula.
La agenesia de glándulas salivares (ausencia congénita) es rara pero cuando ocurre suele afectar a la parótida.
Produce xerostomía (sensación subjetiva de sequedad en la boca) grave desde el nacimiento y predispone a caries e infecciones orales de repetición.
Su inervación parasimpática secretora sigue el mismo criterio de origen por arco que el resto del tema:
- La parótida depende del núcleo salivar inferior (asociado al IX par, tercer arco).
- La submandibular y sublingual dependen del núcleo salivar superior (asociado al VII par, segundo arco).
