16.1. Vasculogénesis y angiogénesis
El sistema vascular es el primer sistema orgánico en comenzar a funcionar en el embrión. Su desarrollo se inicia hacia el día 17-18, antes de que el corazón haya comenzado a latir y está impulsado por la necesidad creciente del embrión de distribuir nutrientes y oxígeno a tejidos que ya no pueden ser nutridos por difusión simple.
La formación de los vasos sanguíneos ocurre por dos mecanismos complementarios.
- La vasculogénesis es la formación de vasos de novo a partir de células precursoras mesenquimatosas denominadas angioblastos o hemangioblastos. Los angioblastos se agregan formando los islotes angiogénicos (o islotes de Wolf y Pander), en los que las células periféricas se diferencian en células endoteliales que se aplanan y se unen formando tubos (los primeros vasos del embrión). La vasculogénesis predomina en las etapas más tempranas y produce los vasos axiales principales (aortas dorsales, venas cardinales).
- La angiogénesis es la formación de nuevos vasos por gemación o división a partir de vasos ya existentes. Es el mecanismo predominante en etapas posteriores y durante toda la vida adulta. Está regulada por factores de crecimiento vascular, principalmente el VEGF (factor de crecimiento del endotelio vascular) y sus receptores.
La vasculogénesis y la angiogénesis no son estrictamente secuenciales, sino que se solapan temporalmente.
En el embrión temprano predomina la vasculogénesis para los grandes vasos axiales; la angiogénesis se encarga de la ramificación y extensión de la red vascular hacia los tejidos periféricos.
En el adulto, la angiogénesis es el mecanismo de reparación vascular y también el mecanismo que utilizan los tumores para vascularizarse (neoangiogénesis tumoral), lo que lo convierte en diana terapéutica.
16.2. Las primeras arterias: las aortas dorsales
Las primeras arterias del embrión son las dos aortas dorsales, que se forman por vasculogénesis a partir de islotes angiogénicos situados a ambos lados de la notocorda, hacia el día 18-19. Inicialmente son dos vasos paralelos que recorren toda la longitud del embrión.
En la región caudal al corazón, las dos aortas dorsales se fusionan progresivamente en la línea media formando la aorta dorsal única, que en el adulto corresponde a la aorta descendente. En la región cefálica, permanecen separadas y se continúan con los arcos aórticos.
Desde las aortas dorsales emergen tres grupos de ramas segmentarias:
- Las arterias ventrales (o arterias vitelinas) irrigan el tubo digestivo y sus derivados. En el adulto persistirán como el tronco celíaco, la arteria mesentérica superior y la arteria mesentérica inferior.
- Las arterias laterales irrigan las estructuras del mesodermo intermedio (riñones, suprarrenales y gónadas). En el adulto persistirán como las arterias renales, suprarrenales y gonadales.
- Las arterias intersegmentarias (o dorsales) irrigan la musculatura dorsal, la pared corporal y las extremidades. Persistirán como las arterias intercostales, lumbares y las arterias de las extremidades.
La correspondencia entre las ramas de la aorta dorsal embrionaria y las ramas de la aorta adulta es pregunta frecuente:
- Arterias ventrales → tronco celíaco y mesentéricas.
- Arterias laterales → renales, suprarrenales y gonadales.
- Arterias intersegmentarias → intercostales, lumbares y arterias de las extremidades.
16.3. El saco aórtico y los arcos aórticos
El extremo craneal del tubo cardiaco (tronco arterioso) se continúa con una dilatación denominada saco aórtico, del que emergen los arcos aórticos. Los arcos aórticos son vasos que discurren dentro de los arcos faríngeos y conectan el saco aórtico con las aortas dorsales a ambos lados.
Existen seis pares de arcos aórticos, numerados I a VI. Sin embargo, no coexisten todos simultáneamente:
- Los arcos craneales se forman y regresan antes de que los caudales estén establecidos.
- En ningún momento del desarrollo están presentes los seis pares simultáneamente.
Arcos aórticos: vasos arteriales embrionarios que discurren dentro de los arcos faríngeos, conectando el saco aórtico (craneal) con las aortas dorsales (caudales). Cada arco faríngeo tiene su propio arco aórtico. Son estructuras transitorias: la mayoría regresan, y solo los que persisten se remodelan para formar las arterias definitivas del adulto.
16.4. Desarrollo de cada arco aórtico
16.4.1. Arco aórtico I
El primer arco aórtico es el primero en formarse y el primero en regresar. La mayor parte desaparece. Solo persiste una pequeña porción que contribuye a la formación de la arteria maxilar, una rama de la arteria carótida externa.
16.4.2. Arco aórtico II
El segundo arco también regresa casi en su totalidad. Deja como remanentes dos pequeñas arterias: la arteria hioidea y la arteria del músculo del estribo, que irriga el músculo estapedio del oído medio.
16.4.3. Arco aórtico III
El tercer arco es el primero de los arcos que genera arterias mayores del adulto. Es un arco de gran calibre que forma:
- La arteria carótida común (primitiva), que es el tronco arterial que se bifurcará en carótida interna y externa.
- La porción proximal de la arteria carótida interna, cuya porción distal está formada por la porción craneal de la aorta dorsal ipsilateral.
- La arteria carótida externa.
El arco III es simétrico (produce carótidas en ambos lados).
Esta simetría contrasta con los arcos IV y VI, que tienen destinos distintos a derecha e izquierda.
La simetría del III explica por qué las arterias carótidas tienen morfología idéntica en ambos lados, mientras que los grandes vasos del cayado aórtico (subclavia derecha vs. izquierda, tronco braquiocefálico) son asimétricos.
16.4.4. Arco aórtico IV
El cuarto arco tiene destinos completamente distintos a derecha e izquierda, lo que genera la asimetría definitiva del cayado aórtico.
- En el lado izquierdo, el cuarto arco persiste y se convierte en el cayado aórtico (segmento entre la arteria carótida primitiva izquierda y la arteria subclavia izquierda). Es el mayor de los arcos persistentes.
- En el lado derecho, el cuarto arco forma únicamente el segmento proximal de la arteria subclavia derecha.
- La porción distal de la subclavia derecha tiene un origen distinto. Deriva de la séptima arteria intersegmentaria derecha y de un segmento de la aorta dorsal derecha.
16.4.5. Arco aórtico V
El quinto arco nunca llega a formarse completamente en humanos o lo hace de forma rudimentaria y transitoria para regresar inmediatamente. No genera ninguna arteria adulta definitiva.
16.4.6. Arco aórtico VI
El sexto arco, también denominado arco pulmonar, es el más caudal y tiene importancia capital por sus derivados.
- Emite una rama que crece hacia el esbozo pulmonar en desarrollo: esta rama forma las arterias pulmonares proximales.
- En el lado derecho, la porción proximal del arco VI forma el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha; la porción distal desaparece.
- En el lado izquierdo:
- La porción proximal forma el segmento proximal de la arteria pulmonar izquierda.
- La porción distal persiste durante la vida fetal como el conducto arterioso (de Botal), que conecta la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente. Tras el nacimiento, el conducto arterioso se oblitera y forma el ligamento arterioso.
| Arco | Destino lado izquierdo | Destino lado derecho |
|---|---|---|
| I | Arteria maxilar (pequeño remanente) · resto regresa | |
| II | Arteria hioidea · arteria del músculo del estribo · resto regresa | |
| III | Carótida común izq. · carótida externa izq. · carótida interna izq. (proximal) | Carótida común der. · carótida externa der. · carótida interna der. (proximal) |
| IV | Cayado aórtico | Segmento proximal subclavia derecha |
| V | No se forma / regresa | |
| VI | A. pulmonar izq. (proximal) · conducto arterioso | A. pulmonar der. (proximal) · porción distal regresa |
16.5. Modificaciones secundarias del sistema aórtico
Además de la regresión selectiva de los arcos, el sistema arterial sufre varias modificaciones secundarias que determinan la anatomía definitiva del cayado aórtico y sus ramas.
16.5.1. Obliteración del conducto carotídeo
El segmento de la aorta dorsal comprendido entre el origen del tercer y el cuarto arco aórtico (denominado conducto carotídeo) se oblitera. Esto desconecta las carótidas del cayado aórtico directamente y hace que toda la sangre que llega a las carótidas deba pasar primero por el arco III.
16.5.2. Desaparición de la aorta dorsal derecha
El segmento de la aorta dorsal derecha comprendido entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y la unión con la aorta dorsal izquierda desaparece.
Sin esta regresión, ambas aortas dorsales persistirían y formarían un doble cayado aórtico. La desaparición del segmento derecho es lo que hace que solo persista el cayado izquierdo.
16.5.3. Descenso del corazón y alargamiento de los vasos
El plegamiento cefálico y el crecimiento del cuello arrastran el corazón hacia la cavidad torácica. Como consecuencia, los vasos que conectan el cayado aórtico con la cabeza y los miembros superiores se alargan considerablemente.
La arteria subclavia izquierda, que originalmente emergía a la altura de la séptima arteria intersegmentaria izquierda, desplaza progresivamente su punto de origen hasta casi el nacimiento de la carótida primitiva izquierda en el cayado.
16.5.4. El trayecto de los nervios laríngeos recurrentes
El nervio vago desciende por el cuello en estrecho contacto con los arcos aórticos. Al descender el corazón y los grandes vasos hacia el tórax, el nervio queda atrapado por las estructuras vasculares de distinta forma a cada lado.
- En el lado derecho, el nervio laríngeo recurrente queda atrapado por la arteria subclavia derecha (derivada del arco IV derecho y la séptima arteria intersegmentaria). Cuando la aorta dorsal derecha regresa, el nervio asciende hasta rodear únicamente la subclavia derecha.
- En el lado izquierdo, el nervio laríngeo recurrente queda atrapado por el conducto arterioso (derivado del arco VI izquierdo), que ha descendido al tórax con el corazón. Por eso el nervio laríngeo recurrente izquierdo tiene un trayecto mucho más largo que el derecho. Rodea el cayado aórtico a nivel del ligamento arterioso antes de ascender hacia la laringe.
El largo trayecto del nervio laríngeo recurrente izquierdo tiene consecuencias clínicas importantes. Al rodear el cayado aórtico y el ligamento arterioso, queda expuesto a lesiones por estructuras mediastínicas: aneurisma del cayado aórtico, adenopatías mediastínicas (especialmente por linfoma o carcinoma pulmonar), carcinoma esofágico y manipulación quirúrgica del mediastino. La paresia de la cuerda vocal izquierda por afectación del recurrente izquierdo es el signo de Ortner, que debe alertar sobre patología mediastínica subyacente.
16.6. Malformaciones del sistema arterial por anomalías en la regresión de los arcos
Los defectos en la regresión o en la persistencia de los arcos aórticos producen malformaciones vasculares congénitas características.
- Doble cayado aórtico: ambas aortas dorsales persisten en su totalidad, formando un anillo vascular completo alrededor de la tráquea y el esófago. Produce disfagia y estridor por compresión. Es la malformación del cayado más frecuente.
- Arco aórtico derecho: el cayado aórtico se forma a partir del arco IV derecho en lugar del izquierdo, por regresión del arco IV izquierdo en lugar del derecho. Si se asocia a ligamento arterioso izquierdo, forma también un anillo vascular. Se asocia frecuentemente a cardiopatías conotruncales y a la deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).
- Arteria subclavia derecha aberrante (arteria lusoria): la séptima arteria intersegmentaria derecha persiste pero el segmento proximal del arco IV derecho regresa, de modo que la subclavia derecha emerge como la última rama del cayado aórtico y debe cruzar la línea media por detrás del esófago para llegar al miembro superior derecho. Es la anomalía del cayado más frecuente (0,5-1% de la población), habitualmente asintomática pero puede producir disfagia lusoria por compresión esofágica.
- Ductus arterioso persistente: la porción distal del arco VI izquierdo no se oblitera tras el nacimiento. Ya desarrollado en el Tema 13 · Placenta y membranas fetales, apartado 13.6.2.
La coartación de aorta es un estrechamiento congénito de la aorta, habitualmente localizado en la región del ligamento arterioso (yuxtaductal).
Aunque no es estrictamente una anomalía de los arcos aórticos (su mecanismo no está completamente aclarado, pudiendo implicar tejido del conducto arterioso que se extiende a la pared aórtica), se menciona aquí por su localización en el punto clave del sistema aórtico derivado de los arcos.
Produce hipertensión en miembros superiores, hipotensión en miembros inferiores y desarrollo de circulación colateral por las arterias intercostales.
Se detecta clínicamente por la diferencia de pulsos y de tensión arterial entre miembros superiores e inferiores.
