26.1. Introducción
A partir de la altura del cuello hacia la región cefálica, el embrión deja de tener notocorda como estructura de referencia axial. Esto tiene una consecuencia directa: la distribución metamérica que ya conocemos para el tronco, con su esclerotomo, su resegmentación y su vértebra definitiva no se aplica de la misma forma en la región cefálica.
Existe una organización distinta, propia de esta región, que conviene entender como una variación sobre el mismo patrón general, no como una excepción sin lógica.
26.2. Somitas cefálicos
26.2.1. La cuerda del cuello
Cuerda del cuello: estructura resultante de la fusión de los cuatro últimos somitas occipitales con los cuatro primeros somitas cervicales.
De esta fusión derivan, en el adulto, tres estructuras con un nervio propio cada una:
- La musculatura lingual, inervada por el nervio hipogloso (XII par).
- Los músculos trapecio y esternocleidomastoideo, inervados por el nervio espinal (XI par).
- El músculo diafragma, inervado por el nervio frénico, cuyo origen a nivel cervical (C4-C5) explica por qué un nervio que nace en el cuello inerva un músculo situado en el tórax.
26.2.2. Los cinco somitas cefálicos
A partir del cuello hacia el encéfalo, los somitas cefálicos se nombran de forma individual, no numérica. Cada uno mantiene la la misma organización que un somita general (neurómero, miómero, esplacnómero, esclerómero) pero con nomenclatura y destino propios de la región.
A este nivel, los arcos branquiógenos dan sus cartílagos característicos: el primer arco, el cartílago de Meckel (mandíbula); el segundo, el cartílago de Reichert (hioides y cartílagos laríngeos). Ambos ya se desarrollaron con detalle en el tema 18 (apartados 18.2.1 y 18.2.2); aquí se retoman solo como referencia de nivel.
- Somita fonador, el primero de los cinco:
- Neurómero: nervio vago (X par) hasta la laringe.
- Miómero: forma la musculatura intrínseca de la laringe, con dos nervios motores distintos según la función:
- El laríngeo inferior o recurrente para la fonación.
- La rama interna del laríngeo superior para la función tusígena (sensitiva), mientras que su rama externa inerva un único músculo laríngeo.
- Su componente autónomo depende también del vago.
- Somita deglutor, el segundo:
- Neurómero: nervio glosofaríngeo (IX par).
- Esplacnómero: parte faríngea y al primer tramo del tubo digestivo.
- Miómero: músculos constrictores de la faringe.
- Nervio motor deglutor y nervio sensitivo nausígeno.
- Su componente autónomo es el salivar inferior o parotídeo.
- Al ser un somita con varias funciones estrechamente ligadas entre sí, la lesión de una de sus partes repercute sobre el conjunto.
- Somita facial, también llamado infratimpánico por su posición por debajo de la trompa de Eustaquio:
- Neurómero: nervio facial (VII par).
- Miómero: musculatura de la mímica facial.
- Sensitivo depende de la segunda y tercera ramas del trigémino (rama maxilar y mandibular), lo que lo conecta funcionalmente con el siguiente somita. Su componente autónomo incluye el núcleo lácrimo-muconasal y el salivar superior.
- Somita masticador, o supratimpánico por su posición por encima de la trompa de Eustaquio:
- Neurómero: nervio trigémino (V par).
- Miómero: musculatura masticadora:
- Nervio motor, correspondiente al primer arco branquiógeno.
- Nervio sensitivo es la tercera rama del trigémino (mandibular).
- No posee componente autónomo propio.
| Somita | Neurómero | Miómero | Nervio sensitivo | Componente SNA |
|---|---|---|---|---|
| Fonador | X (vago), hasta la laringe | Musculatura intrínseca de la laringe | Laríngeo superior, rama interna (tusígeno) | Vago |
| Deglutor | IX (glosofaríngeo) | Músculos constrictores de la faringe | Nausígeo | Salivar inferior (parotídeo) |
| Facial | VII (facial) | Musculatura de la mímica facial | Trigémino, ramas 2ª y 3ª (maxilar, mandibular) | Lácrimo-muconasal y salivar superior |
| Masticador | V (trigémino) | Musculatura masticadora | Trigémino, rama 3ª (mandibular) | No posee |
| Oculomotor | III, IV, VI (tres neurómeros) | Músculos oculares extrínsecos: III (todos excepto 2), IV (oblicuo superior), VI (recto externo) | Trigémino, rama oftálmica | Ciliar (reflejo fotomotor) |
El somita oculomotor es el más complejo de los cinco: se organiza en torno a tres nervios distintos, no uno solo. Su primera rama motora inerva todos los músculos oculares extrínsecos excepto dos (motor ocular común, III par); su segunda rama inerva el músculo oblicuo superior (patético o troclear, IV par); su tercera rama inerva el músculo recto externo (motor ocular externo, VI par). Su componente sensitivo es la parte sensitiva de la rama oftálmica del trigémino, y su componente autónomo es el ciliar, asociado al III par y responsable del reflejo fotomotor.
26.3. Pares craneales
El concepto de par craneal es la continuación directa de la misma lógica metamérica que organiza el resto del embrión. Cada uno de los doce pares craneales corresponde, en gran medida, al neurómero de un somita cefálico (o de una estructura sensorial especial, como el olfatorio o el óptico).
| Par | Nombre | Origen | Tipo | Exploración clínica |
|---|---|---|---|---|
| I | Olfatorio | Telencéfalo | Sensitivo | Reconocimiento de olores, uno por fosa |
| II | Óptico | Diencéfalo | Sensitivo | Agudeza visual, campimetría |
| III | Motor ocular común | Mesencéfalo (somita oculomotor) | Motor | Reflejo fotomotor, movimientos oculares |
| IV | Patético/troclear | Mesencéfalo (somita oculomotor) | Motor | Mirada hacia abajo y adentro |
| V | Trigémino | Protuberancia (somita masticador) | Mixto | Sensibilidad facial, fuerza masticatoria |
| VI | Motor ocular externo | Protuberancia (somita oculomotor) | Motor | Mirada lateral |
| VII | Facial | Protuberancia (somita facial) | Mixto | Mímica facial, gusto 2/3 anteriores lengua |
| VIII | Estatoacústico | Vesícula ótica (ver tema 20) | Sensitivo | Audición, equilibrio |
| IX | Glosofaríngeo | Bulbo (somita deglutor) | Mixto | Deglución, gusto 1/3 posterior lengua |
| X | Vago | Bulbo (somita fonador) | Mixto | Fonación, control visceral |
| XI | Espinal | Bulbo/médula (cuerda del cuello) | Motor | Fuerza trapecio y esternocleidomastoideo |
| XII | Hipogloso | Bulbo (cuerda del cuello) | Motor | Movilidad y fuerza lingual |
La exploración de los doce pares craneales permite "entrar" en el tronco del encéfalo y en estructuras corticales concretas con una simple exploración física, sin necesidad de pruebas de imagen: cada par craneal explorado de forma anómala orienta directamente hacia el nivel troncoencefálico o cortical afectado.
26.4. Huesos del cráneo
26.4.1. Osificación membranosa frente a osificación endocondral
El cráneo combina dos procesos distintos de osificación según la región:
- La calota craneal (bóveda), formada por el frontal, los parietales y las porciones escamosas del temporal y del occipital, se osifica de forma membranosa: el hueso se forma directamente a partir de mesénquima, sin un molde cartilaginoso previo.
- La base craneal, en cambio, se forma por osificación endocondral a partir del condrocráneo, un molde cartilaginoso previo que se sustituye progresivamente por hueso.
Esto explica por qué la calota puede moldearse y solaparse ligeramente durante el parto (al no estar rígidamente osificada en el momento del nacimiento), mientras que la base craneal, ya osificada por vía endocondral en gran parte, es comparativamente más rígida.
26.4.2. Fontanelas y cronología de cierre
Fontanela: área de tejido membranoso no osificado en la unión de varias suturas craneales, presente en el recién nacido y que se osifica progresivamente durante los primeros años de vida.
La fontanela anterior o bregmática, de forma romboidal y la de mayor tamaño, se sitúa en la unión de las suturas sagital, coronal y metópica; cierra entre los 18 y los 24 meses de vida.
La fontanela posterior o lambdoidea, de forma triangular y menor tamaño, se sitúa en la unión de la sutura sagital con la lambdoidea; cierra mucho antes, entre los 2 y los 3 meses.
Una fontanela anterior que permanece abultada y a tensión orienta hacia hipertensión intracraneal; una que se hunde puede indicar deshidratación. Un cierre anormalmente precoz o tardío de la fontanela anterior se asocia respectivamente a craneosinostosis o a trastornos del desarrollo óseo como el raquitismo.
26.4.3. Craneosinostosis
Craneosinostosis: cierre prematuro de una o varias suturas craneales antes de completarse el crecimiento cerebral, lo que obliga al cráneo a crecer de forma compensatoria en las direcciones donde las suturas permanecen abiertas.
| Sutura afectada | Forma craneal resultante | Frecuencia relativa | Asociación clínica |
|---|---|---|---|
| Sagital | Escafocefalia (cráneo alargado anteroposteriormente) | ~50% de los casos no sindrómicos | Habitualmente aislada, no sindrómica |
| Coronal (uni/bilateral) | Braquicefalia (bilateral) o plagiocefalia anterior (unilateral) | ~20-25% | Mayor asociación sindrómica (Crouzon, Apert) |
| Metópica | Trigonocefalia (frente triangular) | ~5-10% | Habitualmente aislada |
| Lambdoidea | Plagiocefalia posterior | Rara (<5%) | Diagnóstico diferencial con plagiocefalia posicional, mucho más frecuente y no quirúrgica |
No confundir la craneosinostosis lambdoidea (rara, requiere corrección quirúrgica) con la plagiocefalia posicional (muy frecuente, por apoyo mantenido sobre una zona del cráneo aún blando, se corrige con cambios posturales sin cirugía). Son la causa más y menos frecuente, respectivamente, de asimetría craneal en el lactante.
