19.1. Introducción
La cara se desarrolla en paralelo al resto de estructuras cervicofaciales, entre la cuarta y la octava semana de desarrollo. A diferencia de gran parte de las estructuras vistas en el tema anterior, el mesénquima que forma la cara no procede del mesodermo paraxial sino de la cresta neural, que migra desde el tubo neural en formación hacia la región facial.
La cresta neural cardiaca y la cresta neural craneofacial comparten mecanismo de migración pero destino distinto: mientras la primera contribuye a la septación del tracto de salida cardiaco, la segunda forma el esqueleto facial.
Alrededor de la cavidad bucal primitiva (estomodeo) aparecen varios engrosamientos mesenquimales, los mamelones faciales, que van a crecer y fusionarse entre sí hasta dar la morfología facial definitiva. Casi todas las malformaciones craneofaciales clínicamente relevantes se explican como fallos parciales de esta fusión.
19.2. Formación de la cara
Hacia la cuarta semana, la cresta neural induce la aparición de los mamelones frontonasales, en la parte superior del estomodeo, y de los mamelones maxilares, que crecen en sentido anteromedial desde el primer arco faríngeo. A la quinta semana, la diferenciación del ectodermo suprayacente forma las placodas nasales medial y lateral.
Los mamelones se aproximan y se fusionan en la línea media, dejando tres surcos como testigo del proceso:
- Dos surcos nasolacrimales: localizados entre el mamelón maxilar y el nasal lateral, por donde luego discurrirá el futuro conducto lacrimonasal.
- La sutura intermaxilar, que en su parte media da lugar al filtrum del labio superior.
El labio superior se forma por la fusión de los mamelones nasales mediales (filtrum) con los mamelones maxilares (resto del labio). El labio inferior no participa en este proceso de fusión, y por eso el labio leporino afecta casi siempre al labio superior.
Conforme avanza la fusión, la membrana bucofaríngea, que hasta entonces separaba la cavidad bucal primitiva del intestino anterior, va desapareciendo por el crecimiento lateral de los mamelones maxilares. Al desaparecer, las fosas nasales en desarrollo quedan comunicadas con la cavidad bucal, y posteriormente el tabique nasal óseo divide cada fosa nasal en dos.
19.3. Formación del paladar
El paladar se forma en dos tiempos, con dos orígenes distintos.
- El paladar primario es la porción más pequeña, situada por delante del agujero incisivo, y deriva directamente de los mamelones maxilares durante la fusión facial descrita en el apartado anterior.
- El paladar secundario, que constituye la mayor parte del paladar duro y todo el paladar blando, se origina de las crestas palatinas, dos prolongaciones mesenquimales que crecen desde la cara interna de los mamelones maxilares, inicialmente en sentido vertical (a ambos lados de la lengua, que ocupa toda la cavidad bucal primitiva).
Crestas palatinas: estructuras que, al ascender y fusionarse en la línea media, forman el paladar secundario. Su ascenso solo es posible cuando el crecimiento en longitud del embrión hace descender la lengua, liberando el espacio necesario.
Una vez ascendidas a la horizontal, las crestas palatinas se fusionan entre sí y con el paladar primario, completando la separación entre cavidad bucal y fosas nasales.
19.4. Malformaciones faciales
Dado que la formación de la cara y el paladar depende de la fusión precisa de múltiples mamelones y crestas de origen independiente, es una de las regiones del desarrollo con mayor tasa de malformaciones clínicamente relevantes.
El labio leporino resulta de un fallo de fusión entre el mamelón nasal medial y el mamelón maxilar correspondiente; puede ser unilateral o bilateral, y en los casos más extensos el defecto se prolonga por el surco nasolacrimal.
El paladar hendido resulta de un fallo de fusión de las crestas palatinas entre sí, o de estas con el paladar primario; es independiente del labio leporino, aunque ambos pueden coexistir cuando el fallo de fusión afecta a estructuras contiguas en el tiempo.
| Estructura | Origen del fallo | Localización |
|---|---|---|
| Labio leporino | Fallo de fusión mamelón nasal medial + mamelón maxilar | Labio superior, uni o bilateral, puede prolongarse por el surco nasolacrimal |
| Paladar hendido | Fallo de fusión de las crestas palatinas entre sí o con el paladar primario | Paladar duro y/o blando, en la línea media |
Formas más extensas, con fallo de fusión generalizado de todos los mamelones faciales, dan lugar a defectos graves de la morfología facial completa.
Entre las causas descritas se incluyen tanto factores genéticos como teratógenos ambientales, entre ellos ciertos fármacos anticonvulsivantes y barbitúricos administrados durante la gestación.
No debe confundirse un fallo de fusión (defecto estructural, como labio leporino o paladar hendido) con una sinostosis craneofacial (cierre prematuro de suturas óseas del cráneo, un proceso distinto que ocurre después de que la fusión de partes blandas ya se ha completado).
19.5. Formación de los dientes
El desarrollo dentario comienza cuando el ectodermo bucal se invagina hacia el mesénquima subyacente, formando la lámina dentaria. En cada punto donde va a aparecer un diente, esta lámina prolifera y adopta sucesivamente una fase de casquete y una fase de campana, en las que se diferencian dos poblaciones epiteliales con destinos distintos.
Odontoblastos: células derivadas del epitelio interno del germen dentario que producen la dentina.
Ameloblastos: células del epitelio externo que producen el esmalte.
Ambos linajes coexisten en la misma estructura pero tienen orígenes celulares diferenciados dentro del germen dentario.
Entre ambas capas epiteliales se organiza la pulpa dentaria, con sus componentes vasculares y nerviosos. El diente completa su morfogénesis antes del nacimiento, aunque la erupción clínica no se produce hasta bien entrada la infancia.
19.6. Formación de la lengua
A diferencia de la mayoría de estructuras de este tema, la lengua no tiene un origen único, sino que integra contribuciones de varios arcos faríngeos.
- Del mesodermo del primer arco surgen los tubérculos linguales laterales, que crecen y se fusionan formando los dos tercios anteriores de la lengua.
- Del segundo y tercer arco surge la eminencia hipobranquial, una masa mesenquimal que contribuye al tercio posterior.
- El tubérculo impar, procedente específicamente del tercer arco, constituye la base de la lengua y explica la superficie más rugosa de esta región.
El agujero ciego, punto donde confluyen los componentes linguales, es también el punto de origen del esbozo tiroideo (Tema 18 · Arcos y bolsas faríngeas). Un vestigio del descenso tiroideo mal obliterado puede manifestarse clínicamente como fístula o quiste tirogloso en esta misma región.
